Pijn is een veelvoorkomend en belangrijk symptoom bij de ziekte van Huntington. Dit blijkt uit promotieonderzoek van neuropsycholoog Gregory Sprenger, werkzaam voor de polikliniek Huntington van Amstelring en de afdeling Neurologie van het Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC): 'Onderbehandeling met pijnstillers ligt op de loer.’

Hoe kwam je op het idee om pijn bij Huntington te onderzoeken?

‘In de praktijk valt op dat pijn bij de ziekte van Huntington zich op verschillende manieren uit. Sommige mensen met de ziekte van Huntington geven veel pijn aan, anderen nauwelijks, terwijl daar wel genoeg reden voor is. Iemand houdt bijvoorbeeld een sigaret vast, die volledig uitdooft tussen de vingers. Of klokt in een keer een glas gloeiend hete thee naar binnen, zonder een kik te geven. Wetenschappelijk is weinig onderzoek gedaan naar de effecten van de ziekte van Huntington op de pijnverwerking. Het promotietraject was de uitgelezen kans om beter beeld van pijn te krijgen bij de ziekte van Huntington. 

Hoe heb je het onderzoek aangepakt?

‘Eerst hebben we alle studies over pijn en de ziekte van Huntington verzameld, om te bepalen hoe vaak pijn door deze mensen wordt gerapporteerd. Deze studies hebben we ook getoetst op kwaliteit. Vervolgens bestudeerden we de databestanden van de Enroll-HD en Registry Studie, waarin data beschikbaar is van meer dan 10.000 mensen met de ziekte van Huntington. Hierdoor konden wij een nauwkeuriger beeld krijgen van hoe vaak pijn voorkomt bij de ziekte van Huntington.’

Wat zijn de belangrijkste resultaten van het onderzoek?

‘Ten eerste dat pijn een veelvoorkomend symptoom is bij de ziekte van Huntington. Het verschilt per fase hoe vaak pijn voorkomt, maar ruwweg 40 tot 50 procent van de mensen met de ziekte van Huntington geeft aan regelmatig pijn te hebben. Ten tweede lijkt het erop dat in de laatste fase van de ziekte van Huntington mensen meer lijden aan pijn ten opzichte van de gezonde controlegroep. Desondanks lijkt deze groep mensen minder pijnmedicatie te gebruiken ten opzichte van de gezonde controlegroep, wat natuurlijk zeer opvallend is.’

Hoe komt het dat ze minder pijnmedicatie krijgen?

‘Dat hebben we niet onderzocht, maar het zou bijvoorbeeld kunnen komen doordat deze mensen de pijn minder duidelijk kenbaar kunnen maken. Omdat ze zich bijvoorbeeld verbaal niet goed kunnen uiten, of cognitief niet kunnen beredeneren wat er nodig is om hulp in te schakelen. De volgende fase van het onderzoek kan dus zijn: hoe kunnen wij pijn alsnog herkennen in de latere fase van de ziekte? Zodat onderbehandeling kan worden voorkomen, want dat ligt nu wel op de loer.’

Waarom is pijn een veelvoorkomend symptoom bij de ziekte van Huntington?

‘Een mogelijke verklaring is dat het pijndempende systeem is aangetast bij de ziekte van Huntington. Wij hebben allemaal een pijndempend systeem in de hersenen. Als ik mijzelf stoot, dan worden  aan de hersenen prikkels doorgegeven: er is schade, en ik ervaar dan pijn. Tegelijkertijd wordt het pijndempend systeem geactiveerd, dat de pijn deels onderdrukt. Bij de ziekte van Huntington raken bepaalde gebieden in het brein aangetast, die een belangrijke rol spelen in het pijndempend systeem. Wij zullen in vervolgonderzoek toetsen of de ziekte daadwerkelijk zorgt dat pijndempende systemen minder goed werken, waardoor pijn sneller wordt gevoeld.’

Zijn er nog andere verklaringen?

‘Door de chorea die door de ziekte wordt veroorzaakt, stoten mensen met de ziekte van Huntington zich eerder dan mensen zonder de ziekte van Huntington. Of ze vallen sneller. Hierdoor kunnen ze ook meer pijn rapporteren. Verder is bekend dat stemmingsklachten, zoals angst en depressie, pijn verergert. En juist deze stemmingsklachten komen veel voor bij de ziekte van Huntington’.

Eerder zei je dat sommige mensen met de ziekte van Huntington juist helemaal geen pijn lijken te hebben, zoals bij het drinken van kokend hete thee… Dat klinkt tegenstrijdig met de resultaten.

‘Klopt. Maar dat deze mensen geen pijn rapporteren, wil niet zeggen dat ze geen pijn hébben. Ze voelen misschien wel pijn, maar kunnen dit minder goed aangeven of het wordt minder snel herkend door de omgeving. Of cliënten ervaren wel pijn, maar hebben problemen in het denken, bijvoorbeeld het probleemoplossend vermogen. En daardoor blijven ze doorgaan met de pijnlijke handeling. Dus iemand zegt wel “auw” bij het drinken van hete thee, maar drinkt vervolgens verder. Het alarmsignaal “pijn” wordt dus wel gegeven, maar vertaalt zich vervolgens niet naar adequaat gedrag.’

Wat wil je zorgverleners meegeven?

‘Nu we weten dat pijn zoveel voorkomt bij mensen met de ziekte van Huntington, is het extra belangrijk om hier alert op te zijn. Belangrijk is dat voldoende aandacht is en ook tijdig wordt gestart met een behandeling, zowel gericht op de onderliggende oorzaak van de pijn als voor de pijn zelf. Uit ons onderzoek blijkt dat mensen die ziekte van Huntington en pijn hebben, behoorlijk kunnen lijden aan pijn, zelfs meer dan mensen zonder de ziekte van Huntington. Van belang om te weten is dat pijn geassocieerd is met stemmingsklachten en gedragsveranderingen, die elkaar ook kunnen beïnvloeden.  Met name in de groep die zich minder goed verbaal kan uiten, is het belangrijk dat zorgverleners actiever onderzoeken of er pijn is, bijvoorbeeld bij onbegrepen gedrag. Neem bij twijfel naast een standaard pijnschaal ook een pijnobservatieschaal af, zoals de PAIC 15, PACSLAC of DOLOPLUS2.  En denk bij pijnlijke gebeurtenissen die cliënt ogenschijnlijk pijnloos doorstaat niet: hij geeft geen pijn aan omdat hij een taaie is. Ook al geeft iemand geen pijn aan, dan is het nog steeds zorgwekkend. Het lichaam is mogelijk beschadigd, dus daar moet je aandacht voor hebben en indien nodig vervolg onderzoek en/of behandeling starten. Vergeet ook niet dat veel aandoeningen gepaard gaan met pijn als alarmsymptoom.  Er bestaat dus het risico dat bij een deel van de mensen de ziekte van Huntington dat sommige onderliggende aandoeningen daardoor onvoldoende tijdig herkend worden. Met natuurlijk alle risico’s van dien. ’

Dit onderzoek is afgerond, komt er nog vervolgonderzoek?

‘Ja, we gaan hier zeker verder induiken. We willen bekijken of het pijndempend systeem daadwerkelijk is aangedaan door de ziekte van Huntington, en toetsen of de pijnobservatieschaal PAIC 15 wel bruikbaar is voor mensen met de ziekte van Huntington. Een onderzoeksopzet is door ons hiervoor ontwikkeld en wij hopen zo spoedig mogelijk te kunnen starten met het onderzoek.’

Gregory Sprenger is werkzaam bij bij Amstelring en LUMC als neuropsycholoog en promovendus. Hij deed dit onderzoek onder supervisie van Dr. S.T. de Bot, Prof. Dr. RAC Roos en Prof. W. Achterberg).